硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。本病的发病机制主要有有以下方面：

　　1、免疫学说

　　本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关，也可能和遗传有关。

　　2、胶原合成异常学说

　　现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。

　　3、血管学说

　　雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95％的患者具有雷诺现象，其中75％以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

　　硬皮病食管会引起的疾病主要有胃肠道平滑肌的损坏。心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化。肾脏损坏和/或肾功能障碍，严重的可能因肾功能损伤肌酐(CRE)、尿素氮(BUN)增高导致肾功能衰竭、尿毒症，必要的时候需要进行透析治疗。硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄，造成吞咽困难，甚至因为进食障碍造成营养不良、消瘦、恶病质等。

　　硬皮病食管受累临床表现有吞咽困难、烧心，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像贲门失弛缓症一样，硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流，烧心症状十分显著。硬皮病合并典型食管受累患者，胸片上可见到充满空气的食管影像、食管松弛、下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”。

　　硬皮病食管的临床首先要确诊硬皮病，食管出现排空延缓、咽下困难或反流症状，且食管测压呈现三低现象。24h食管pH监测，证实有病理性反流，内镜检证有食管炎，并除外其他食管病。

　　硬皮病食管是一种自身免疫病，其预防措施主要分为三级，具体如下：

　　一、一级预防

　　现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。

　　1、去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

　　2、生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　3、加强营养，禁食生冷，注意温补。

　　二、二级预防

　　1、早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

　　2、早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

　　三、三级预防

　　1、进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

　　2、注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

　　3、目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

　　4、有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

　　5、禁止吸烟。

　　硬皮病食管的临床检查手段主要包括实验室检查和其它辅助检查，具体如下：

　　一、实验室检查

　　食管测压检查，食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

　　二、其它辅助检查

　　1、硬皮病合并典型食管受累患者，胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。

　　2、钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。

　　3、放射性核素转移试验，检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

　　食管是硬皮病食管常见的受累部位，患者进食时要细嚼慢咽，应少食多餐。增加营养，进高蛋白、高能量饮食，以细软易消化的食物为宜。进食后不要立即平卧，以免食物返流。忌用冷饮、冷食，避免辛辣过烫的食物。

　　硬皮病食管的西医治疗方法主要包括治原发病、抗食管反流的治疗和促动力药的应用。原发病的治疗应用皮质激素及抗纤维化治疗，抑制胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善吞咽困难。

　　硬皮病的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65％。一般为慢性进行性，但可自行缓解，病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差，有肾、心和肺受累者预后差。本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态，产后病情又再度进展。