神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经。男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一，通常直径3～15cm不等（中位值5.0cm）单发多于多发。良性神经鞘源性肿瘤可分为神经鞘瘤（良性施万细胞瘤）和神经纤维瘤。少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤有黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤（恶性施万细胞细胞瘤）占成人神经源性肿瘤不足10％，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年。肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多、核多型性及有丝分裂。

　　纵隔神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。术后可能会出现如下并发症。

　　1、硬脊膜外血肿：椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。

　　2、脊髓水肿：常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。

　　3、脑脊液漏：多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。

　　4、切口感染、裂开：一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

　　神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经，骨或胸壁受压或被浸润。咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3％～10％的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状、下肢麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中，60％的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状，当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷、气短，活动后症状加剧，并可导致喘鸣。肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染、咳嗽、多痰、发热，有些可出现急性呼吸困难，并且可使气管移位，患侧呼吸音消失。血气分析提示低氧血症，由于心脏的移位，肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。压迫食管可出现吞咽困难，一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见，恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

　　由于纵隔神经鞘源性肿瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：

　　1、尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。

　　2、适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

　　主要是针对可能导致纵隔神经鞘源性肿瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现纵隔神经鞘源性肿瘤。因此，需要注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

　　神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，此病的检查方法具体如下。

　　1、胸部X线：所见神经源性肿瘤表现基本相似，良性和恶性表现往往无明显差异，正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状。内缘常位于纵隔影内，侧位片示肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰，相邻的骨骼也可能发生变化。

　　2、CT扫描显示：肿瘤位于后纵隔，多靠近椎旁，肿瘤边界清楚，呈圆形、卵圆形，良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。多发性神经纤维瘤病，CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高。

　　3、磁共振成像（MRI）：增强的T1和T2的影像可显示神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区，而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定，肿瘤侵入脊椎管的情况，后者还可以用来确定累及范围，然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤，X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔，纵隔向健侧移位，气管移位、受压或变窄，患侧肺受压，常见患侧胸内积液。

　　患有纵隔神经鞘源性肿瘤饮食需注意很多食物中有致癌物质，如高温油炸类、烧烤类、腊熏类、腌制类食品，对肿瘤病人而言，就决不可多吃——最好不吃。而许多食物中，又含有抗癌物质，如木耳、菠菜、西兰花、菌蘑等，以及许多绿色蔬菜都能起到生血、补充维生素、增强免疫力的功效，要多吃。

　　神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位，神经源性肿瘤大多来自肋间神经，可参照X线所见选择手术径路。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，如来源于第1、2、3肋间神经，因胸顶部空间狭小，肿瘤颇大，则可占满整个胸顶部，很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤，则较易定位其来源。少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背，可参考X线胸片及CT或MRI来确定手术的径路。小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径，首先都要切开肿瘤表面的胸膜，然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或交感神经干。少数情况下要牺牲肋间动脉。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口:

　　1、胸后外侧切口：适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除)。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。

　　2、胸前外侧切口：适用于胸顶部肿瘤。

　　3、后背部纵行、横行或弧形切口：适用于纵隔哑铃状肿瘤Ⅰ期胸外切除。

　　4、胸后外侧切口＋后背正中弧行或横行切口：适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除。

　　5、后胸壁胸膜外小切口：适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。

　　6、胸部小切口：，采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤，适用于纵隔内小肿瘤。

　　7、颈、胸部横向半蛤壳状切口：适用于颈、胸部哑铃状恶性肿瘤切除。

　　8、胸骨正中部分劈开＋双侧胸部前外切口：适用于前纵隔恶性神经源肿瘤累及双侧胸内脏器患者。