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婴儿挛缩症

  发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中,年轻的妈妈缺乏经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。本病死亡率占13%,而90%以上智能低下。因此,认清疾病,及时予以控制是非常重要的。

目录
1.婴儿挛缩症的发病原因有哪些 2.婴儿挛缩症容易导致什么并发症 3.婴儿挛缩症有哪些典型症状 4.婴儿挛缩症应该如何预防 5.婴儿挛缩症需要做哪些化验检查 6.婴儿挛缩症病人的饮食宜忌 7.西医治疗婴儿挛缩症的常规方法

1婴儿挛缩症的发病原因有哪些

  1、产伤是婴幼儿症状性癫痫的常见原因,造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等。

  2、先天性疾病脑畸形、脑积水、染色体异常等。

  3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。

  4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖腹产等,日后发病率明显增加。

  5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病儿,愈后部分病人可有婴儿痉挛症后遗症。

  6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症,较少见。

  7、颅内肿瘤小儿肿瘤,较少见。

  8、脑血管病小儿血管畸形产生婴儿痉挛症,较少见。

  9、中毒煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。

  10、营养代谢性疾病低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。

  11、外伤包括开放性外伤和闭合性外伤。

  12、先天性因素指胎儿出生以前在母体内受到的损害,它可造成大脑发育异常,生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物,各种微生物感染,尤其是风疹、麻疹病毒感染等。

  13、遗传癫痫病人的子女有1/500发生婴儿痉挛症。

  14、免疫力低下有些婴幼儿经常感冒发热是免疫力低下的原因。

2婴儿挛缩症容易导致什么并发症

  婴儿挛缩症主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。疾病严重危害小儿健康,一定要积极预防。

3婴儿挛缩症有哪些典型症状

  1、鞠躬样痉挛突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。

  2、点头样痉挛肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。

  3、闪电样痉挛持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。

  4、孩子长到几个月时,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。

  5、婴儿痉挛症除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早,病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。药物治疗过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。

  6、为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2~4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。

4婴儿挛缩症应该如何预防

  1、婴儿痉挛症好发于3-7个月的婴儿,它的病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

  2、家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。

  3、婴儿痉挛症实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫,除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。那么,家长如何能察觉到孩子可能患了这种病呢?当孩子长到3个月后,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。

  4、此病一经确诊就应立即治疗,治疗越早,病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。药物治疗过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。

  5、为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2~4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。

  6、此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2~3周去医院随访一次,以后每3~6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。

5婴儿挛缩症需要做哪些化验检查

  一、EEG特征

  1、婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型,两侧不对称,不同步,棘波出现的部位及波幅变化毫无规律,或呈多灶性,棘波与慢波之间没有固定的关系。

  2、高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K-综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64%,NREM睡眠I期为86%,Ⅱ期~Ⅳ期为99%。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少,但睡眠中依然存在,深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点,且两侧不对称可更加明显。

  3、在婴儿痉挛发作时,高峰节律紊乱消失,EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发,和(或)广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化,为持续10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波,貌似正常背景活动。

  二、其他辅助检查

  神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示,脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害(常在枕区)有关,高灌注区(常在额区)与癫痫的持续存在有关,类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失斑。各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因。EEG监测下静脉注射维生素B6,可除外吡哆醇依赖症。

6婴儿挛缩症病人的饮食宜忌

  1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

  2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

  3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

7西医治疗婴儿挛缩症的常规方法

  一、药物治疗

  1、抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作,一是影响中枢神经元,以防止或减少他们的病理性过度放电;二是提高正常脑组织的兴奋阈值,减弱病灶兴奋的扩散,防止癫痫复发。

  2、抗癫痫药如:苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药,其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。但有些发达国家,由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用,已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如:加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。

  二、手术治疗

  1、脑皮质病灶切除术。

  2、前颞叶切除术。

  3、大脑半球皮质切除术。

  4、大脑联合切断术。

  5、癫痫的立体定位手术治疗。

  6、癫痫的小脑电刺激疗法。经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。

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