一、病因

　　与其他肿瘤一样，无确切的病因。

　　二、病理

　　1、肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色，肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质，肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

　　2、镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚，细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见，瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构，瘤组织常有大片坏死，在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

　　尤文氏肉瘤易并发发热，感染等疾病。疾病危害患者健康，甚至威胁患者生命，因此一经发现，一定及时治疗，并积极预防并发症。

　　1、疼痛

　　是最常见的临床症状，大约有2/3的患者可有间歇性疼痛，疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延，如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行，关节僵硬，还伴有关节积液，本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱，可产生下肢的放射痛，无力和麻木感。

　　2、肿块

　　随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红，肿，热，痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大，发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

　　3、全身症状

　　患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。

　　女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差，多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄，性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素，原发位于肢体者较位于骨盆，骶骨等躯干位预后好，就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好，据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53％，原发肢体者3年无存活率为75％，肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21％，而位于其他部位者为46％，肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80％，大于100ml者仅为32％；凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79％和31％，据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好；尤文肉瘤患者在治疗时，有发热，失重，贫血，血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。

　　1、X线表现

　　是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮制非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。

　　2、实验室检查

　　可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。

　　3、转移

　　肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺、肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。

　　4、血管造影

　　血管造影对于诊断很有价值。90％的病灶内可显示血管增多且扩张。

　　5、CT及MRI

　　能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1加权像上呈均匀的长T1信号；在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。

　　6、核素骨扫描

　　不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

　　一、手术治疗

　　1、以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。

　　2、手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44。7％；非手术治疗的61例，5年存活率仅为13。1％。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74％，而非手术治疗的患者5年存活率为27％，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。

　　3、临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。

　　二、放疗

　　尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量（3000~4000rad）照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson（1973）报道64例，其中大部分单用放疗，个别合并手术治疗。5年生存率只有17％。Dahlin（1981）报道133例，Philip（1967）报道39例单纯放疗者，其5年生存率分别为15％和24％；Dant（1982）报道13例单纯以60Co照射，照射野包括整个骨和软组织，照射剂量每周10Gy，总剂量40~50Gy，结果13例中有9例（69。2％）无病生存期3~30个月，中数生存期10。4个月，Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47。5％。鉴于此，多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。为减少局部复发，有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1。2％~2。7％。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。

　　三、化疗

　　1、目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等。

　　2、目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1。5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法；放线菌素D450μg/m2静脉注射，1次/日×5，第15和29天各开始阿霉素20mg/m2静脉注射，1次/日×3，第43天开始长春新碱1。5mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射，1次/2周×2，3个月为1个疗程，治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75％的较好结果。

　　四、中医中药

　　在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。