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卟啉病
卟啉病
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卟啉病
卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。
[详情]
是否医保:
否
发病部位:
皮肤
挂号科室:
皮肤科
传染性:
是
治疗方法:
治愈率:
治疗周期:
治疗费用:
典型症状:
大量皮肤脱屑 、久不消退的红色皮肤
临床检查:
血液生化六项
并发症:
急性间歇性卟啉病 原卟啉病
多发人群:
男性
常用药品:
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问
血卟啉病怎么治疗
答
血卟啉病属于一种遗传性代谢疾病。体内缺乏参与血红素合成的酶或其活性降低,卟啉代谢受损,病人可能会有一定的消化系统和神经系统损伤。目前血卟啉病常见的症状是迟发性皮肤卟啉病,通常可以选择羟氯喹等药物,可用于治疗迟发性皮肤卟啉病,日常需要避免阳光照射。
邢健
主任医师
胜利油田中心医院
血液内科
2022-02-24
问
血卟啉病怎么治疗
答
血卟啉病的治疗主要包括以下几个方面: 1.避免诱因:如过劳、精神刺激、饥饿、感染等,同时忌用可能诱发卟啉急性发作的药物。 2.皮肤保护:避免阳光照射,减少紫外线影响,可使用防晒霜和穿着防护衣物。 3.药物治疗:根据症状采用相应药物,如葡萄糖抑制酶活性、氯丙嗪缓解腹痛和神经症状等。 4.营养支持:高碳水化合物饮食,必要时通过静脉给予葡萄糖,确保足够热量摄入。 5.手术治疗:严重溶血性贫血可考虑脾切除。 6.其他治疗:如静脉放血、输血、纠正水电解质紊乱等。 由于血卟啉病是一种遗传性疾病,目前尚无根治方法,治疗主要侧重于控制病情和缓解症状。
刘风
主任医师
中国中医科学院西苑医院
血液科
2024-07-01
问
卟啉症是什么病,严重吗
答
卟啉症是一组由遗传性缺乏酶引起的遗传性代谢病,它主要涉及到血液和皮肤的代谢过程,卟啉症的症状主要有皮肤病变。卟啉症的治疗主要是控制症状,改善患者的生活质量,预防病情恶化和并发症的发生。治疗方法包括药物治疗,物理治疗,营养支持,心理支持,辅助治疗和手术治疗等。卟啉症的预防主要是遗传咨询,健康教育,早期发现和早期治疗,正确使用药物,合理饮食,适当运动,改善生活质量等。
李燕郴
副主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
2023-11-02
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