什么叫马凡氏综合征

问马凡氏综合征怎么治

答

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，主要影响心血管、骨骼和眼睛等系统。治疗时通常采取以下方式：

1.一般治疗：若患者症状轻微，无不适症状，可定期到医院复查，无需特殊治疗。

2.定期进行心血管监测，如超声心动图，以早期发现主动脉瘤或主动脉夹层，必要时进行手术干预。

3.药物治疗：针对心血管系统并发症，可使用如β受体拮抗剂、ACE抑制剂或ARB类药物等，以减少心脏负荷，延缓病情发展。

4.针对骨骼异常，如脊柱侧弯，应定期评估，严重者可能需要矫形手术。眼部问题，如晶状体脱位，需定期检查，必要时手术治疗。

5.介入治疗：包括心脏起搏器植入术、血管异常矫正术等，适用于心跳慢、心律失常等症状的患者。

问马凡氏综合症是什么病

答马凡氏综合症，也被称为马方综合征或蜘蛛指征，是一种遗传性结缔组织疾病，主要表现为常染色体显性遗传。该病症的特征包括四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，并伴有心血管系统异常，特别是心脏瓣膜异常和主动脉瘤。马凡氏综合症还可能影响其他器官，如肺、眼、硬脊膜、硬颚等，其中，心血管系统异常尤为严重，患者可能面临主动脉扩张、心脏瓣膜关闭不全等风险，需早期发现和治疗。马凡氏综合症的诊断通常基于临床表现、家族史及相关检查。在治疗上，内科对症治疗与外科手术治疗是主要手段。

问什么叫马凡氏综合征

答

马凡氏综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，主要影响身体的骨骼、眼睛、心血管系统和肺部。

其特征包括身高较高、四肢细长、手指和脚趾异常伸长，以及脊柱侧弯或胸部畸形、面容疲惫。眼部问题可能包括晶状体脱位，导致眼球下陷，增加青光眼和白内障的风险。心血管方面，马凡氏综合征患者常出现主动脉瘤和主动脉夹层，这是导致患者死亡的主要原因。此外，患者还可能出现肺部问题，如肺气肿和气胸。

马凡氏综合征由FBN1基因突变引起，为常染色体显性遗传，发病率约为0.04%至0.1%。诊断主要依据临床表现、骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史，并通过基因检测确认。在治疗上，早期发现、早期治疗非常重要。如果出现心血管病变，可能还需要考虑手术治疗。

问马凡综合征术后患者能活多久

答需要根据患者的具体情况判断。主要根据主动脉是否出现夹层来决定患者寿命，部分患者病情较轻，遵医嘱规律服药，同时避免竞技性运动，可以健康生活。部分严重患者不注意平常的生活习惯，进行剧烈运动，一旦动脉瘤破裂，可能随时出现生命危险。

问马氏综合症有什么症状

答马氏综合症临床表现有四肢纤细、臂锤可大于膝盖，躯干长度大于下肢。绝大数的患者会随着年龄的增长，出现心功能不全的症状，表现为主动脉扩张，主动脉瘤等。患有马氏综合症的患者日常要避免劳累抬重物，严格控制血压。