原发性甲状腺恶性淋巴瘤(primarythyroidmalignantlymphoma，PTML)是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。
原发性甲状腺恶性淋巴瘤
- 目录
- 1.原发性甲状腺恶性淋巴瘤的发病原因有哪些 2.原发性甲状腺恶性淋巴瘤容易导致什么并发症 3.原发性甲状腺恶性淋巴瘤有哪些典型症状 4.原发性甲状腺恶性淋巴瘤应该如何预防 5.原发性甲状腺恶性淋巴瘤需要做哪些化验检查 6.原发性甲状腺恶性淋巴瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗原发性甲状腺恶性淋巴瘤的常规方法
1原发性甲状腺恶性淋巴瘤的发病原因有哪些
PTML的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。
文献报道，PTML40％～85％可同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis，HT)。目前认为，HT的发病因素，可能由于呼吸道病毒感染，导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素，但两者的关系至今仍未阐明。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了HT的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生相信对两者的关系的阐明，必将有助于发现PTML的发病原因。
PTML绝大多数是B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可见T细胞来源。以往的甲状腺小细胞癌目前已统一归为PTML。PTML通常为中度恶性的弥漫性大细胞淋巴瘤，已证实其中69％主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤。黏膜相关淋巴样组织(mucosaassociatedlymphoidtissue，MALT)是指病理免疫学证实的一组具有相似分布特点及生物学行为的淋巴组织，主要位于胃肠道、肺支气管、咽黏膜层。与其相关的免疫活动主要位于黏膜，具有典型“淋巴细胞循环”现象。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官，PTML多数具有MALT淋巴瘤的特点。
1、病理分类
沿用NHL组织病理学分类，WorkingFormulation分类如下：
(1)高度恶性(低分化)：大细胞免疫母细胞性；淋巴母细胞性；无分叶小细胞性。
(2)中度恶性(中度分化)：弥漫性，分叶细胞；弥漫性，混合大、小细胞；弥漫性大细胞。
(3)低度恶性(高分化)。
2、临床分期
沿用AnnArbor分期。
2原发性甲状腺恶性淋巴瘤容易导致什么并发症
原发性甲状腺恶性淋巴瘤部分病人可合并乔本甲状腺炎(HT)，伴有结节性甲状腺肿约30％。起病至出现症状的时间约为4个月，最长可达3年。
3原发性甲状腺恶性淋巴瘤有哪些典型症状
原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状，有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。40％可出现颈部淋巴结肿大、30％的病人伴有言语不清、20％病人出现声嘶、10％出现呼吸困难、7％伴有甲状腺功能低下表现，远处转移多见于纵隔，可有骨、脾脏侵犯。临床诊断PTML，有一定困难，术前诊断率低于50％。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。
4原发性甲状腺恶性淋巴瘤应该如何预防
甲状腺疾病，尤其是甲状腺癌呈上升趋势，需高度重视。甲状腺手术由于容易出现声音嘶哑、低钙等手术并发症，手术切除范围需根据患者的病情及医疗技术条件等进行判断，需符合肿瘤切除原则，同时尽量争取保留好神经等功能，提高患者生活质量。提高手术技巧及加强综合治疗是提高疗效的努力方向。对于有疤痕体质及有特殊美容要求者也可行腔镜下颈部无疤痕的甲状腺手术。按时参加身体体检，发现疾病及时治疗是关键。
5原发性甲状腺恶性淋巴瘤需要做哪些化验检查
原发性甲状腺恶性淋巴瘤可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关，其临床检查手段主要有以下方面：
1、血液检查：血常规提示有无贫血及粒细胞减少等情况。
2、甲状腺功能检查：提示TG，TM明显升高。
3、骨髓穿刺：排除血液病。
4、细针穿刺细胞学检查(FNAC)：可同时进行免疫学指标检测和DNA流式细胞学检查，进一步明确诊断，如免疫组织化学染色显示CD20阳性，提示B细胞来源淋巴瘤，有时可见免疫球蛋白升高，特别是λ，κ轻链过度表达，免疫球蛋白基因重排检测提示克隆聚集性，FNAC可满足临床诊断要求，若怀疑难以鉴别的HT，则必须辅以上述免疫指标检测，必要时进行手术活检。
5、X线胸片：可显示纵隔增宽，气管受压等，并有助于了解有无胸腔转移。
6、CT扫描：胸部及腹部CT，有助于了解有无纵隔，腹腔内外的淋巴组织病变。
7、B超检查：肝脾B超检查，排除肝，脾脏器侵犯。
8、淋巴管造影：若出现淋巴水肿，则需行核素淋巴管造影以了解梗阻位置。
6原发性甲状腺恶性淋巴瘤病人的饮食宜忌
原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者饮食宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌吃生冷食物，以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。
7西医治疗原发性甲状腺恶性淋巴瘤的常规方法
关于原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）的治疗原则至今仍有争议。早期许多学者主张手术切除。近年来随着对恶性淋巴瘤研究的深入，已证实淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性。手术切除在PTML治疗中的应用逐渐下降。甚至已降为仅作为活检的手段。在1950～1960年放射治疗兴起的年代，多数学者主张实行单一的放射治疗方案。随着20世纪80年代化疗药物的兴起，许多学者又主张化疗。近年多个前瞻性研究指出，联合治疗可能是原发性甲状腺恶性淋巴瘤的最适宜方案。对PTML的治疗比较统一的认识有以下方面：
1、若ⅠΕ、ⅡΕ期
原则上采取外科手术切除。术后辅以放疗或化疗。
2、若ⅢΕ、ⅣΕ期
原则上采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，有压迫症状时，可采用手术姑息切除。
3、当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时
可进行手术切除术后根据分期辅以放疗或联合放疗、化疗。
4、放疗剂量
一般为30～50Gy放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区。
5、化疗方案
一般选用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和强的松）加上博来霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星（阿霉素）方案，平均周期为6个疗程。
