血管网织细胞瘤有家族病史者占4％～20％，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5％的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60％-90％，实质型占10％-40％。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

血管网织细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果，易发生在小脑半球（62。3％～80％）是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，也可发生于小脑蚓部或突入四脑室，偶见位于脑干和大脑半球，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管，Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管，原始血浆和红细胞，在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆，肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞，可发生组织变性，液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变（70％～80％），周围胶质纤维增生构成囊壁，内壁附有肿瘤结节。

血管网织细胞瘤可并发脑积水、共济失调,多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症等。如进行手术治疗，可能出现的并发症有以下几种:

1、颅内出血或血肿

与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2、脑水肿及术后高颅压

可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3、神经功能缺失

与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

血管网织细胞瘤可有家族病史，各年龄期均可发病。肿瘤可分为囊性和实性2种类型。肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢，病程可达数年或更长时间；囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周、数月或数年。根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内压增高及小脑症状，并伴有强迫头位；位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调；位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害；颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室，引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短。90％的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。呕吐见于80％的病例，视力减退占30％，颈强直占11％。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、步态不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。位于大脑半球者，可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数出现癫痫发作。

血管网织细胞瘤病因不明，参照肿瘤的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下：

1、避免有害物质侵袭，能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肿瘤发病的机会。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力，能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

血管网织细胞瘤的主要检查有实验室检查和影像学检查两方面，具体如下：

一、实验室检查

1、血象检查：血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多，有9％～49％的患者出现红细胞增多及高血色素，血红蛋白多在12。5～17。5g/L之间，周围血红细胞亦增高，肿瘤切除后红细胞可恢复正常，若再度回升常提示肿瘤有复发的可能，网状血红蛋白部分增高。

2、血生化检查：肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。

3、脑脊液检查：颅内压增高时压力可高，脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象，肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。

二、影像学检查

1、头颅X线平片：肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液，病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离，颅骨变薄，指压迹增高，鞍背竖直，脱钙等。

2、脑血管造影：椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段，即可定位又可定性，能准确显示供血动脉及引流静脉，可显示肿瘤结节，脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节，椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉，实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。

3、CT：典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化，实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像，密度不均匀；囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，可见高密度结节突向囊腔内，增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强，肿瘤周围可见低密度水肿带，有人根据CT表现将之分为囊肿结节型，囊肿型，实体型及脑积水四型。

4、MRI：肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影，此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。

5、数字减影血管造影（DSA）：MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。

6、腹部B超检查：可发现肝脏多发性囊肿等。

网织细胞肉瘤患者手术后饮食要讲究多样化，无需过分强调忌口，吃多种蔬菜、水果和粗加工的主食，以植物性食物为主。每天都保证摄入3-5种蔬菜，2-4种水果，特别注意摄入富含维生素A原的深色蔬菜以及富含维生素C的水果。每天的红肉(指牛、羊、猪肉及其制品)摄入量在80克以下，尽可能选择禽肉和鱼肉，减少豆制品摄入。限制动物脂肪摄入，选择植物油也要限量。

血管网织细胞瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

1、囊性肿瘤

对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。

2、实质性肿瘤

对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发难以控制的大出血，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法。肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB)，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离，尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。