类癌病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5-羟色胺（5-HT）的合成，98％进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人，60％的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-HT合成增加，烟酸合成减少。60％摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-HTP），再经多巴脱羧酶变成5-HT，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（MAO）降解成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高，而尿内5-HIAA排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75％以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-HTP转变成5-HT，5-HTP就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌综合征。

　　类癌可并发各个系统的复杂并发症，具体表现随病变部位不同而各异。阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛；肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻；消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。

　　类癌本身症状不明显或仅有局部症状，而类癌综合征则常有明显的全身症状。直肠类癌常常在普查时意外被发现。

　　一、类癌的局部症状

　　1、右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛。

　　2、肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。

　　3、腹部肿块少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。

　　4、消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血；肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。

　　5、呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状，如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

　　二、类癌综合征的全身症状

　　大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起，也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。

　　1、皮肤潮红

　　63％～94％的病人可以有此症状，多发生于上半身，以面颈部为主，皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺，因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块，潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿，发作程度及持续时间不等，多数约持续1～5分钟，病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次，以后可增加至一天数次，可以在情绪激动，体力活动，饮酒，进食酪胺含量高的食品，注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。发作多年后，皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张，造成固定性的皮肤青紫色改变，多表现于面、鼻唇部，与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。

　　2、胃肠症状

　　主要表现为肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻，里急后重感等。胃肠道症状见于68％～84％的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15％的病人无潮红症状，少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。

　　3、呼吸道症状

　　可以发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘，见于8％～25％的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现，以致误诊为过敏性疾患，与皮肤潮红一样，亦可受情绪激动、体力活动等促发。

　　4、心血管症状

　　见于11％～53％的病例，长期患病后可以发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。如发生于左心室时，以二尖瓣病变为主，与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。

　　5、其他表现

　　90％以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化，呈糙皮样改变。也可发生肌病，表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病表现为关节部僵硬、活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。

　　类癌的病因尚未阐明，暂无有效的预防措施。但在日常生活中，饮食合理搭配、营养丰富，适当运动，保持体重，养成良好的生活习惯，注意清洁，有利于疾病的预防。

　　类癌缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义。肿瘤的组织学检查可获得确诊。常规实验室检查包括：

　　1、5-HT测定类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol/24h(正常为11～51μmol/24h)。

　　2、5-HIAA测定类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h(正常值

　　3、皮肤潮红激发试验①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红。②静脉注射去甲肾上腺素15～20μg，肾上腺素5～10μg。此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重。

　　类癌患者饮食应富于营养和热卡，补充蛋白质，给予足够维生素；避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。

　　手术切除是针对类癌最佳的治疗方法，但不同类癌患者的治疗方法还需通过系统检查后，根据病灶位置与患病程度制定具体的治疗方案。一、手术治疗手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。1、小的无症状性直肠类癌可作局部切除。直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。2、胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。3、当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。有报告切除肝内大的孤立转移灶后，症状明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且生存多年。不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗。4、类癌瘤手术的并发症较多，包括易发生麻醉意外，手术探查肿瘤时可促发类癌危象，手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的低血压，因此需作术前准备，投用大剂量的抗血清素药物，备用血管活性药物及时纠正低血压。避免使用儿茶酚胺类药物，慎用硫苯妥钠作诱导。5、类癌综合征患者的心脏瓣膜病变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。二、内科治疗主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法。1、血清素合成抑制剂对氨苯基丙氨酸（Parachlorophenylanine）能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日2～4g，分4次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用，被5-氟色氨酸（5-Flurotryptophan）所代替，作用与前者相似，但副作用少。剂量600mg，分3次口服，6～8周时尿内5-HIAA明显减少。甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine HCl）抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次250～500mg，3～4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。2、血清素拮抗剂有下列三种：（1）甲基麦角酰胺（methysergide）：每天6～24mg口服。急性发作时，可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。（2）赛庚定（cyproheptadine，periactin）：6～30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50～75mg加于100～200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。（3）noznam：可分解5-HT，常用2、5g静脉注射。3、激肽释放酶抑制剂下列药物可选用：（1）抑肽酶（trasylol）：可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2、5～12、5万u静脉注射，24小时内可用250万u。（2）6氨基己酸（6-amino caproic acid）：能对抗激肽释放酶。先以5g静脉滴入，继以1g/hr维持。（3）iniprol（Cy66）：也能抑制激肽释放酶。可用100万u静脉注入，必要时可加大剂量。（4）苯氧苄胺（phenoxybenza mine）：予10～30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放。4、其他药物的应用（1）抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。（2）皮质类固醇：可予强的松15～40mg/d，对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果，对其他类癌无效。（3）甲哌氯丙嗪（prochlorperazine）：10mg每日3～4次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（phenothiazine）对缓解前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。（4）甲基多巴（methyldopa，aldome）：250～500mg，每6～8小时一次，有助于缓解腹泻。（5）生长抑素制剂善得定（Sandostatin）：近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次250μg，皮下注射，每日2～3次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血清素迅速下降，具有较好的姑息疗效。5、化学治疗阿霉素（adriamycin）或5-Fu均各有20％左右的有效率。链脲霉素（streptozotocin）与5-Fu的联合应用，可取得33％的有效率。中数有效维持期为7个月。近年来有报道使用α-干扰素治疗，可以缓解类癌综合征的症状。每日300万u～600万u，肌注，有效率为47％，中数有效维持期34个月。

　　类癌的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢，即使病情偏晚，亦应尽量切除，疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤，常无转移，易于切除根治，预后最佳。其术后5年生存率为99％和83％。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好，经根治后，可存活5～25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差，存活时间仅1～2年，多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。