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什么是板层状鱼鳞病

2024-07-13 6296次浏览

病情描述:

最近这段时间我的皮肤表面特别粗糙,医生说是板层状鱼鳞病。什么是板层状鱼鳞病?

医生回答(1)
王晓彦主任医师

首都医科大学附属北京地坛医院

板层状鱼鳞病是一种罕见的遗传性角化性皮肤病,属于常染色体隐性遗传病。患者出生时或不久之后,全身常被一层火棉胶样膜包裹,数周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑,呈板层状,遍及整个体表,犹如铠甲。此病症不仅严重影响患者的生活质量,还可遗传给下一代。其发病与谷氨酰胺转移酶(TGM1)及其他相关基因(如ALOXE5和ALOX12B)的突变、缺失、插入有关。治疗方面,多采用维甲酸系统对症支持治疗,但本病终生不愈。对于有此家族史的夫妇,建议在孕期进行基因测序,以提前发现并预防该疾病。如有需要,请及时就医并遵循专业医生的指导。

2024-07-13 13:35

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