血友病甲是什么

血友病甲，即抗血友病球蛋白缺乏症，是一种遗传性凝血因子Ⅷ缺乏症，属于伴性隐性遗传性疾病，主要影响男性。其临床特点表现为全身各部伤后易发生大出血且不易停止，特别是关节、皮肤与粘膜处出血更为常见。该病的发病机制主要源于FⅧ基因的缺陷，导致凝血因子Ⅷ合成障碍或分子结构异常，进而引发功能活性降低或缺乏。目前，血友病甲的主要治疗方法包括替代治疗，即定期输注凝血因子Ⅷ，以及避免磕碰、预防出血等支持性治疗。